Sinais inespecíficos levam a atraso no diagnóstico e progressão da doença
O Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia de células plasmáticas caracterizada por transformação maligna e expansão clonal de plasmócitos maduros, os quais produzem e secretam proteínas monoclonais (imunoglobulinas), promovendo progressiva destruição óssea, falência renal, supressão da hematopoiese e susceptibilidade a infecções.
Apresenta-se como a segunda entidade mais comum entre as neoplasias hematológicas e corresponde a 1% de todos os tipos de câncer. A média etária ao diagnóstico é de 65 anos, mostrando-se pouco mais frequente em homens do que em mulheres
Em quase todos os pacientes, o MM se desenvolve a partir de uma condição pré-maligna denominada gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI ou MGUS, do inglês, monoclonal gammopathy of undetermined significance), presente em cerca de 3% a 4% da população acima de 50 anos. A taxa de progressão da GMSI para MM é de cerca de 0,5% a 1,0% por ano, mas o risco sofre influência da concentração e do tipo de proteína monoclonal, da relação da cadeia leve comprometida versus a não comprometida, da plasmocitose medular, da imunoparesia e do imunofenótipo das células plasmáticas clonais.
O MM ainda é uma doença pouco conhecida e seus primeiros sinais são muito inespecíficos como fadiga, dor óssea e dores na coluna, por exemplo. Estes sintomas levam os pacientes a procurar um clínico geral e, frequentemente, há um atraso muito grande até o diagnóstico, resultando na progressão da doença e diagnóstico em estágio avançado.
Para a avaliação diagnóstica correta do MM é essencial combinar os achados clínicos, os exames laboratoriais, a biópsia de medula óssea e os métodos de imagem. O diagnóstico dessa condição baseia-se na infiltração de plasmócitos clonais na medula óssea, na detecção e na quantificação de proteína monoclonal (proteína M) no soro ou na urina e na evidência de lesões em órgãos-alvo, particularmente hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas, conhecidas pela sigla em inglês CRAB (calcium, renal, anemia, bone).
Após a confirmação do diagnóstico de MM, o paciente deve ser avaliado quanto ao prognóstico através de estadiamento clínico. Recentemente, novos parâmetros têm sido desenvolvidos para uma melhor correlação clínica e estratificação de subgrupos com diferentes evoluções.
Devido à heterogeneidade do MM, há grande variabilidade na trajetória e prognóstico da doença. O cenário de tratamento dessa neoplasia mudou drasticamente na última década com a introdução de várias novas classes de drogas, que são muito eficazes no controle da doença por períodos prolongados de tempo, especialmente quando usadas em combinações de múltiplas drogas. Antes do advento desses novos agentes, o transplante autólogo de células-tronco de sangue periférico (ASCT) era a base da terapia para pacientes elegíveis para o procedimento, com respostas profundas e duráveis na maioria dos pacientes. Apesar da introdução de terapias mais eficazes, o ASCT continua a desempenhar um papel importante na gestão global de pacientes mais jovens, onde foi incluído com as outras abordagens terapêuticas para proporcionar o máximo benefício.
Até o momento, o MM é considerado uma doença incurável, e quase todos os pacientes irão recidivar e exigir linhas sucessivas de terapia para sobreviver. Cada recidiva é caracterizada por uma menor profundidade e menor duração da resposta. Na ausência de uma cura definitiva, o objetivo da terapia tem sido melhorar a sobrevida livre de progressão e, por sua vez, a sobrevida global.
Dra. Carla Cecília Mulin é hematologista e faz parte da equipe do Hemacore - Centro de Hematologia
